“床前明月光,疑是地上霜。举头望明月,低头思故乡……”今年12月5日，3岁多的小竹(化名)在进行听力语言功能测评时，流利地背诵了一首《静夜思》。两年多前，她还是一个听说能力几乎为零、完全没有耳蜗的严重内耳畸形患儿。小竹在国家儿童医学中心北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科人工耳蜗中心开展两次人工耳蜗前庭植入手术，并历经一年多的康复训练后，如今已基本达到同龄儿童听说水平。该手术的成功打破了耳蜗未发育患儿无法通过人工耳蜗植入术进行听力重建的耳蜗植入领域认知局限。今后，耳蜗未发育等严重内耳畸形患儿有望通过人工耳蜗植入重建听力。

按耳蜗畸形分类，小竹的内耳畸形属于耳蜗未发育(即没有耳蜗)，并且前庭和半规管也存在畸形。2021年春节过后，年仅1岁的小竹被诊断为“双耳极重度感音神经性耳聋”，辗转多家医院后，均被告知不具备人工耳蜗植入条件。抱着最后一线希望，家长带她来到北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科就诊，希望能在这里“找回”正常的听觉。

北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科首席专家郑军教授为小竹进行了听力测试，发现小竹并非一点听力都没有，她具有微弱的听力感知。这勾起了郑军教授的好奇心，因为在传统认知中，用于传导听觉的蜗神经、螺旋神经节和耳蜗毛细胞存在于耳蜗中，小竹为何在耳蜗未发育的情况下仍然有微弱听觉?郑军教授推测，她的蜗神经、螺旋神经节和耳蜗毛细胞可能迷走分布于前庭中。但是，由于影像技术只能判断骨性耳蜗形态，并不能探查是否具有神经组织。不过，如果蜗神经、螺旋神经节和耳蜗毛细胞存在，也就具备了人工耳蜗植入的先决条件。耳鼻咽喉头颈外科副主任杨扬解释道，“如果把人工耳蜗比作灯泡，那蜗神经就是让灯泡能够亮起的导线。”

在与家长充分沟通后，2021年2月，郑军教授团队为小竹开展了单侧人工耳蜗植入手术。

据杨扬介绍，为内耳畸形的患儿开展人工耳蜗植入手术具有很大的难度，稍有不慎就会造成脑脊液渗漏或触碰面神经导致面瘫。而为小竹手术更是难上加难，因为她没有耳蜗，也就无法按照常规手术入路植入人工耳蜗电极。郑军教授结合他多年的临床经验，创造性地提出了一个手术入路——前庭植入，即经镫骨底板进入畸形的内耳，从而植入人工耳蜗电极。

小竹的手术取得了成功。在经过一段时间的精心康复训练后，小竹逐渐“回归”了有声世界。

在小竹手术8个月后，患有严重内耳畸形的君君(化名)也来到了北京儿童医院人工耳蜗中心。有了此前的成功经验，郑军教授在与家长沟通后，同样为君君实施了单侧人工耳蜗前庭植入手术。

两名小患儿在初次手术取得成功并获得一定听力能力后，又分别于2022年6月和2022年9月在北京儿童医院人工耳蜗中心进行了另一侧人工耳蜗植入手术。

距离第二次手术又过去了一年多的时间，这段时间里小竹和君君一直在北京儿童医院人工耳蜗中心医护人员的指导和父母的帮助下进行听力康复训练，听力和语言表达能力都有了突飞猛进的进步。12月初，小竹和君君再次来到人工耳蜗中心进行听力语言功能测评，小竹的听觉能力评分为7分(满分7分)，言语可懂评分为4分(满分5分);君君的听觉能力评分为5分，言语可懂评分为3分。孩子们在人工耳蜗的帮助下，让原本无声的世界重获新“声”，也让郑军教授和参与治疗的医生们倍感欣慰和感动。

这两例手术的成功，对我国人工耳蜗植入领域具有一定的借鉴意义。此前，业界普遍认为，耳蜗未发育(即没有耳蜗)是人工耳蜗手术的禁忌症之一。既然耳蜗都没发育，那么蜗神经、螺旋神经节和耳蜗毛细胞肯定不存在，因此也无手术必要。通过这两例手术，北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科人工耳蜗团队猜测，尽管没有耳蜗，蜗神经、螺旋神经节和耳蜗毛细胞仍可能迷走分布到了前庭里，仍有植入人工耳蜗重建听力的机会，这也为后续基础研究提供了方向。

人工耳蜗植入手术是目前治疗重度/极重度感音神经性耳聋的首选方案。国家儿童医学中心北京儿童医院自2012年开展人工耳蜗植入手术以来，已成功为千余例听障儿童进行手术。在耳鼻咽喉头颈外科专家、北京儿童医院院长倪鑫和郑军教授的带领下，逐渐形成了低龄植入、疑难耳蜗植入以及双侧同期植入的诊疗特色。

(通讯员 北京儿童医院 巩阳 杨扬)